Амиотрофична латерална склероза (АЛС): симптоми и третман
Упркос ниској инциденци, али сјајном видљивошћу, Амиотрофична латерална склероза је, заједно са многим другим неуродегенеративним условима, један од највећих изазова на који се суочава научна заједница. Будући да, иако је први пут описан 1869. године, још увек има врло мало знања о томе.
Кроз овај чланак ћемо размотрити ову болест, његове главне карактеристике и симптоме који га разликују од других неуронских болести. Такође, описаћемо његове могуће узроке и најефикасније смјернице за лијечење.
- Повезани чланак: "Неуродегенеративне болести: врсте, симптоми и третмани"
Шта је Амиотропхиц Латерал Сцлеросис или АЛС?
Амиотрофична латерална склероза (АЛС), такође познат као болест моторних неурона , је једна од најпознатијих неуродегенеративних болести широм света. Разлог је у томе што познате личности које пате од њега, као што је научник Степхен Хавкинг или бејзбол играч Лоу Гехриг, који су му дали велику видљивост.
Амиотрофична латерална склероза се разликује изазивањем постепеног смањења активности моторних или моторних неурона , који на крају престају да раде и умиру. Ове ћелије су одговорне за контролу кретања добровољне мускулатуре. Стога, када умиру, узрокују слабљење и атрофију ових мишића.
Ова болест напредује на постепен и дегенеративан начин, што значи да се снага мишића постепено смањује све док пацијенти не трпе потпуну парализу тела до кога се смањује инхибиторна мишићна контрола.
У већини случајева пацијент је присиљен да остане у инвалидским колицима у стању потпуне зависности и чија је прогноза обично фатална. Међутим, упркос овом апсолутном губитку способности за практично било који покрет, пацијенти са АЛС-ом очувају своје сензорне, когнитивне и интелектуалне способности нетакнуте , будући да свака функција мозга која није везана за моторичке вештине остаје имуна на ову неуродегенерацију. На исти начин, контрола покрета очију, као и мишића сфинктера, очувају се до краја дана особе.
- Можда сте заинтересовани: "Моторни неурони: дефиниција, врсте и патологије"
Преваленца
Инциденција амиотрофичне бочне склерозе је око два годишња случаја на сваких 100.000 људи који припадају општој популацији. Поред тога, примећено је да ЕЛА у већој мјери утиче на одређене групе људи, међу којима су и фудбалери или ратни ветерани. Међутим, узроци ове појаве још нису утврђени.
У погледу карактеристика популације која највероватније развија ову болест, АЛС се обично појављује у већој мери код људи између 40 и 70 година, а са много чешће код мушкараца него код жена , иако са нијансама, као што ћемо видети.
Која симптоматологија то представља?
Први симптоми амиотрофичне латералне склерозе су обично нежељене мишићне контракције, мишићна слабост у одређеном делу или промене у способности говора која, уз развој болести, такође утичу на способност за покретање покрета, једу или дишу . Иако се ти рани симптоми могу разликовати од једне особе до друге, с временом, Атрофија утиче на мишиће доводи до великог губитка мишићне масе и, стога, телесне тежине.
Осим тога, развој болести није исти за све мишићне групе. Понекад се мишићна дегенерација неких дијелова тела врши веома споро и може чак и да заустави и одржи одређени степен инвалидности.
Као што је већ поменуто, сензорни, когнитивни и интелектуални капацитети су потпуно очувани; као и тоалетне тренинге и сексуалне функције. Међутим, неки људи погођени ЕЛА могу развити секундарне психолошке симптоме повезане са државом у којој су и од којих су потпуно упознати, ови симптоми су повезани са промјенама афективности као што су емоционална лабилност или депресивне фазе.
Иако се амиотрофична латерална склероза карактерише развијањем без узрока било каквог бола код пацијента, појаву мишићних грчева и прогресивног смањења покретљивости Они обично стварају неугодност у особи. Међутим, ове ометености могу се ублажити физичким вежбама и лековима.
Узроци
Иако у овом тренутку узроци амиотрофичне латералне склерозе нису утврђени са сигурношћу, познато је да између 5 и 10% случајева узрокована је наследном генетичком промјеном .
Међутим, скорашње студије отварају различите могућности приликом одређивања могућих узрока ЕЛА:
1. Генетске промене
Према истраживачима, постоји бројна генетска мутација која могу изазвати амиотрофична латерална склероза, која узрокују исте симптоме као и не-наследне верзије болести .
2. Хемијске неравнотеже
Доказано је да АЛС пацијенти имају тенденцију да се представљају абнормално висок ниво глутамата , који могу бити токсични за одређене врсте неурона.
- Можда сте заинтересовани: "Глутамат (неуротрансмитер): дефиниција и функције"
3. Промене имунолошких одговора
Још једна од хипотеза је она која повезује ЕЛА са неорганизовани имуни одговор . Као резултат, имунски систем особе напада ћелије самог тела и узрокује неуронску смрт.
4. Лоша администрација протеина
Абнормална формација протеина који су унутар нервних ћелија могу генерисати а деградација и уништавање нервних ћелија .
Фактори ризика
У вези са факторима ризика који су традиционално повезани са појавом амиотрофичне латералне склерозе су следећи.
Генетско наслеђе
Људи са неким својим родитељима са ЕЛА Има 50% више шанси за развој болести.
Сек
Пре 70 година, мушки секс је већи фактор ризика за развој АЛС-а. После 70, ова разлика нестаје.
Старост
Старосна граница између 40 и 60 година највише је склона појављивању симптома ове болести.
Навике са дуваном
Пушење је најопаснији спољашњи фактор ризика у време развоја ЕЛА. Овај ризик се повећава код жена од 45-50 година.
Излагање токсинима животне средине
Неке студије повезују токсини за животну средину, као што су олово или друге токсичне супстанце које постоје у зградама и домовима , развоју ЕЛА. Међутим, ова асоцијација још увек није у потпуности демонстрирана.
Одређене групе људи
Као што је речено на почетку текста, постоје одређене специфичне групе људи са којима се вероватно развија АЛС. Иако разлози још нису утврђени, људи који пружају војну службу имају већи ризик од АЛС; претпоставља се да је изложеност одређеним металима, повредама и интензивним напорима .
Лечење и прогноза ЕЛА
У овом тренутку није развијен ефикасан лек за амиотрофичну латералну склерозу. Због тога, иако третмани не могу да обрате ефекте АЛС-а, они могу одложити развој симптома, спречити компликације и побољшати квалитет живота пацијента . Помоћу интервенције са групама мултидисциплинарних специјалиста, може се спровести низ физичких и психичких третмана.
Давањем одређених лекова као што су рилузол или едаравон, Она може одложити прогресију болести, као и смањити погоршање дневних функција . Нажалост, ови лекови не раде у свим случајевима и још увијек имају бројне нежељене ефекте.
Што се тиче остатака последица амиотрофичне бочне склерозе, Симптоматски третман се показао веома ефикасним када је у питању отклањање симптома као што су депресија, бол, умор, флегм, запртје или проблеми са спавањем.
Врсте интервенција које се могу изводити код пацијената са амиотрофичним латералном склерозом су:
- Физиотерапија .
- Респираторна нега
- Оццупатионал тхерапи
- Говорна терапија
- Психолошка подршка .
- Нутритионал аттентион
Упркос врстама лечења и интервенције, прогноза за АЛС пацијенте је прилично резервирана. Са развојем болести, пацијенти изгубе способност да буду аутономни. Очекивано трајање живота је ограничено на 3 до 5 година након дијагнозе првих симптома.
Међутим, око 1 од 4 особе може преживети много више од 5 година , као што је случај са Степхен Хавкинс. У свим овим случајевима пацијент захтева велики број уређаја који их одржавају у животу.
