Леннок-Гастаутов синдром: симптоми, узроци и лечење

Март 29, 2024

Епилепсија је неуролошки поремећај који се карактерише појавом епизоде абнормалне електричне активности у мозгу који узрокују конвулзије и менталне одсуства, између осталих симптома. То је због промена у морфологији или функционисању нервног система, нарочито енцефала.

Од раних епилепсија налазимо Леннок-Гастаутов синдром, који карактерише честе и хетерогене нападе и варијабилна интелектуална инвалидност. У овом чланку ћемо описати Који је Леннок-Гастаутов синдром, који су његови узроци и симптоми и како се то обично лечи из медицине.

Повезани чланак: "Драветов синдром: узроци, симптоми и лечење"

Шта је Леннок-Гастаутов синдром?

Леннок-Гастаутов синдром је врло озбиљна форма епилепсије која обично Почиње током детињства, између 2 и 6 година живота ; Међутим, симптоми могу почети пре или после овог периода.

Описао га је 1950. Виллиам Г. Леннок и Јеан П. Давис захваљујући коришћењу електроенцефалографије, која омогућава анализу биоелектричне активности мозга, откривајући измењене обрасце као што су типични за епилепсију.

То је ретки поремећај који чини само 4% укупних случајева епилепсије. То је чешће код мушкараца него код жена. Отпоран је на лечење, мада у неким случајевима интервенција може бити ефикасна. У половини случајева болест се погоршава с временом, док је у једној четвртини симптоми се побољшавају, а 20% у потпуности нестаје .

Између 3 и 7% деце која су дијагностикована овим синдромом умиру између 8 и 10 година након дијагнозе, обично због несрећа: врло је уобичајено за падове када дође до напада, па је препоручљиво носити кацигу деци са поремећајем.

Верује се да постоји однос између Леннок-Гастаутовог синдрома и Западног синдрома , познат и као синдром инфантилног спазма, који има сличне карактеристике и укључује појаву наглих контракција мишића руку, ногу, трупа и врата.

Можда сте заинтересовани: "Епилепсија: дефиниција, узроци, дијагноза и лечење"

Симптоми овог поремећаја

Овај синдром карактерише присуство три главна знака: појаву рецидивних и разноврсних епилептичких напада, успоравању електроактивности мозга и умјерене или тешке интелектуалне инвалидности. Такође има проблема са меморијом и учењем, као и са промјенама мотора.

У пола пацијената криза има тенденцију да буде дуга, која траје више од 5 минута, или се јављају са мало временског раздвајања; ми то знамо као "статус епилептикус" (стање епилепсије). Када се ови симптоми појаве, особа је обично апатична и вртоглавица, а не реагује на спољашњу стимулацију.

У случајевима Леннок-Гастаут-а психомоторни развој се обично мења и одлаже као посљедица церебралне укључености. Исто се дешава са личностима и понашањем, на које утичу епилептични проблеми.

Заједнички епилептични напади

Епилептични напади који се јављају у Леннок-Гастаутовом синдрому могу бити веома различити између њих, нешто што чини овај поремећај посебним. Најчешће кризе су тоник , који се састоје од периода мишићне крутости, посебно у екстремитетима. Они се понашају током ноћи, док особа спавају.

Миоклонични епилептични напади су такође уобичајени, то јест, они који узрокује грчеве или наглих контракција мишића . Миоклонски напади се лакше јављају када је особа уморна.

Тонске, атонске, тоник-клоничне, парцијалне сложене и атипичне кризе одсуства су такође релативно честе код Леннок-Гастаутовог синдрома, мада у мањој мери од претходних. Ако желите да сазнате више о различитим врстама епилепсије, можете прочитати овај чланак.

Узроци и фактори који га фаворизују

Постоји неколико узрочних фактора који могу објаснити развој Леннок-Гастаутовог синдрома, иако у свим случајевима није могуће закључити који од њих је одговоран за промјену.

Међу најчешћим узроцима ове промене Налазимо следеће:

Развој као резултат западног синдрома.
Повреде или трауматизми у мозгу настају током трудноће или порођаја.
Инфекције у мозгу, нпр енцефалитис, менингитис, токсоплазмоза или рубела.
Малформације церебралног кортекса (кортикална дисплазија).
Наследне метаболичке болести.
Присуство тумора у мозгу услед туберкулозне склерозе.
Недостатак кисеоника током рођења (перинатална хипоксија) .

Третман

Леннок-Гастаутов синдром је веома тешко лечити: за разлику од већине типова епилепсије, овај поремећај се обично јавља отпорност на фармаколошки третман антиконвулзиванима .

Међу најчешће коришћеним антиконвулзивним лековима у лечењу епилепсије су валпроат (или валпроинска киселина), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Неке од њих могу произвести нежељене ефекте као што су вирусне болести или токсичност јетре.

Такође се често користе бензодиазепини као што су клобазам и клоназепам. Међутим, ефикасност било ког од ових лекова у Леннок-Гастаутовом синдрому није дефинитивно доказана.

Иако се до недавно веровало да операција није ефикасна у лечењу овог поремећаја, то су открили нека недавна истраживања и студије Ендовентрикуларна калосотомија и стимулација вагусног нерва то су две обећавајуће интервенције.

Такође, у случајевима епилепсије обично се препоручује администрација кетогене дијете , састоји се од јела неколико угљених хидрата и пуно масти. Ово чини се да смањује вјероватноћу епилептичких напада; Међутим, кетогена дијета носи одређене ризике, па га морају прописати здравствени радници.