Мојамојска болест: симптоми, узроци и лечење

Наш мозак је фундаментални део организма , јер регулише функционисање и координацију већине тела и омогућава нам да будемо онаква каква смо: она контролише од виталних знакова на вишим процесима као што су расуђивање или мотивација, пролазак између осталог перцепцијом и моторичким вјештинама.

Али иако је то наш најважнији орган, то не би могло да функционише и за кратко време би умрло ако не добије сталну количину кисеоника и хранљивих материја. Они долазе до њега кроз цереброваскуларни систем, будући да су неурони намотани различитим крвним судовима.

Међутим, понекад, ова пловила могу имати повреде или су погођене болестима који могу проузроковати крв да поплави дио мозга или не дођу до места где треба, што може имати веома релевантне здравствене ефекте. Међу тим проблемима можемо пронаћи Моиамоиино болест , о чему ћемо видети главне карактеристике кроз овај чланак.

• Повезани чланак: "Стјецање оштећења мозга: његових 3 главна узрока"

Болест Моиамоиа

Прима име Моиамоиа болести а ретка али опасна промена цереброваскуларног типа , који се карактерише оклузијом или прогресивном стенозом унутрашњих каротида (обично се дешава у оба у исто време) и главним гранама у њиховим крајевним деловима унутар лобање.

Ово сужавање, заузврат, проузрокује формирање и јачање обимне секундарне мреже мањих посуда које омогућавају да крв настави да стиже, формирајући круг чији облик у неуроимагинг подсећа на дим цигарете (На то се односи термин Моиамоиа, који се на јапанском језику односи на дима).

Иако у многим случајевима може да остане тиха и асимптоматска, чињеница је да, пошто постоји прогресија сужења каротидне артерије, она узрокује крв која дође до велике брзине, нешто што чињеница да мрежа секундарно нема довољно капацитета за ношење довољне количине кисеоника и хранљивих материја.

Ово може имати важне реперкусије за субјект, јер може да експериментише од вртоглавице и менталне ретардације, нелагодност, раздражљивост, вид или језичко оштећење, слабост или парализа било које стране тела , конвулзије и чак да би могли да изазову појаву исхемијских можданих удара или чак церебралне хеморагије ако стакло стигне да се пробије (нешто што је у овом поремећају више обично јер је секундарна мрежа много крхка од каротидне), нешто што може узети на губитак физичких или менталних способности (у зависности од погођеног подручја) или чак смрти. Симптоми су обично бољи када се ураде напори.

Иако се може појавити код људи свих старосних доба, истина је да је много чешћа код деце од пет до девет година, што може довести до проблема и развојних кашњења или чак и интелектуалних инвалидитета. Још један број случајева је примећен код одраслих старијих од 45 година. Када је реч о сексу појављује се и код мушкараца и жена , иако је у другој доминантнији.

Болест Моиамоиа открили су лекари Такеуцхи и Схимизу 1957. године, и првобитно се мислило да је ексклузивна за јапанску популацију . Међутим с временом је откривено код људи различитих етничких група, иако је и даље много преовлађујуће у популацији азијског порекла).

Што се тиче прогнозе, може се значајно разликовати у зависности од тога када је откривена и на примени третмана. Смртност повезана са овом болести је око 5% код одраслих и 2% код деце, углавном изведених од можданог удара.

• Можда вас занима: "Врсте можданог удара (дефиниција, симптоми, узроци и озбиљност)"

Стадиони

Као што смо већ назначили, Мојамојина болест је прогресивна промена која се погоршава током времена, успостављајући различите фазе или степени у зависности од стенозе . У том смислу налазимо се са шест степени.

Разред 1

Моиамоиа болест се сматра једним оценом 1 када се посматра само сужење тачке где унутрашња каротидна артерија бифурира .

Разред 2

Напреднији степен се јавља када се бродови колатерала или секундарна мрежа која дају поремећај почињу да се генеришу.

Разред 3

У овом тренутку болести, колатерална пловила почињу да се интензивирају у исто време када а Прогресивно сужавање унутрашње каротидне и средње можне мождане артерије , у великој мери зависи од колатералне васкуларизације ..

Разред 4

Мрежа кола са колатералима која потичу из унутрашње каротиде почиње да слаби и има лошију функционалност, док повећава проток и генерише кругове на нивоу спољне каротиде (изван лобање).

Разред 5

Мрежа колатералних судова се развија и интензивира од спољне каротидне артерије, док се у унутрашњој каротидној артерији колатерална мрежа значајно смањује.

Разред 6

Унутрашња каротидна артерија је потпуно затворена, а колатерална мрежа овога такође нестаје, почетни секундарни круг је заустављен . Снабдевање крви постаје зависно од вањске каротидне и вретенчарске артерије.

Узроци

Болест Моиамоиа нема одређени узрок, јер је идиопатска болест. Упркос томе постојало је генетски утицај , проучавши хромозоме као што су 3, 6 и 17 и пошто је приметио да је чешће код популације азијског порекла и код људи са рођацима који су га претрпели. Овај аспект се такође узима у обзир зато што је понекад повезан са генетским поремећајима.

Поред тога, у неким случајевима може бити повезано са инфективним процесима (у ком случају то би био синдром, а не болест, јер би то било секундарно за њега).

Третман

Мојамојина болест тренутно нема третман који га лечи или обнавља, иако може да третира симптоме и контролисали су ниво стенозе или могуће оштећења крвних судова .

Између осталог, издваја се хируршка техника, помоћу које се може обавити операција реваскуларизације, чиме ће се побољшати циркулација, иако ће посуда имати тенденцију да поново ужи (упркос чињеници да третман обично ограничава симптоматологију и његову прогресију). Такође је могуће користити, иако се то ради код одраслих, али не и код деце због ризика од крварења након удубљења, користите веома специфичне антикоагуланте и друге супстанце које омогућавају регулисање понашања крви.

Такође требају се ријешити компликације које могу настати, као што су кашњења у учењу и интелектуална инвалидност , нудећи упутства и образовне подршке када је то потребно. Говорна терапија и / или физиотерапија могу бити корисни у случајевима поремећаја говора или кретања, као и радне терапије и психоедукације породици.

Библиографске референце:

• Ацуна, А.Р. и од Годои, Ц.О. (2010). Моиа-Моиа болест. Педиатр. (Асунцион), 37 (1).
• Бретон, А., Гомез, Ј., Рамос, Р., Мартин, В., Перез, Ј. и Алаион, А. (1999). Моиа-Моиа болест. Презентација случаја и преглед литературе. Ан.Есп.Педиатр., 50: 65-68.
• Булер, Е., Лузуриага, Ц. и Солер, М.Г. (2016). Моиамоиа болест. Клинички часопис породичне медицине, 9 (3). Албацете
• Такеуцхи, К. & Схимизу, К. (1957). Хипогенеза билатералних унутрашњих каротидних артерија. Не у Шинкеј, 9: 7-43.