Метхемоглобинемија (плави људи): симптоми, узроци и лечење

Наша кожа је орган који је често потцењен и препознатљив , који штити наш организам од великог броја штетних елемената као што су бактерије, гљивице и сунчево зрачење.

Међутим, овај важан део нашег тела, поред тога што нас заштити, такође упозорава на присуство промена у другим областима нашег тела и то може имати озбиљне импликације на здравље. То се, на пример, дешава у жутици, у којој кожа добија жућкаст звук.

Још један поремећај у коме се појављује абнормално оштећење коже јесте метхемоглобинемија, промена порекла крви у којој кожа постаје плаве боје и зависно од њене врсте може довести до смртоносних последица.

• Повезани чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"

Метхемоглобинемија: каква је то, и симптоми

Метхемоглобинемију називамо чудним поремећајима крви које карактерише присуство прекомерног нивоа подтипа хемоглобина који се зове метхемоглобин. Ова посебна врста хемоглобина нема способност ношења кисеоника , а истовремено омета хемоглобин који је у стању да то уради на начин који га други не могу пустити у различитим органима и ткивима нормално. То доводи до смањења оксигенације организма.

Овај поремећај има један од најочигледнијих симптома и лако видљиву цијанозу или плаву боју коже (иако се тонови могу разликовати, обично је интензивна плавичаста боја). Ово вјероватно произилази из поменутог смањења оксигенације организма . И не само кожа: крв такође мења боју која губи карактеристичну црвену боју и постаје смеђе.

Међутим, бојање коже није једини проблем који може настати: ако је вишак метхемоглобина превелик, недостатак кисеоника у остатку тела може довести до проблема органа, па чак и смрти. Није неуобичајено да се појављују проблеми са дисањем, а то је обично један од главних узрока хоспитализације.

Поред наведеног, зависно од врсте метхемоглобинемије можемо наћи главобоље, замор, нападе и респираторне проблеме са смртоносним потенцијалом (у случају да је то због стечених узрока) или појаве интелектуалне инвалидности и матурационих кашњења у случају конгениталног типа метхемоглобинемије, о чему ће се касније говорити.

• Можда сте заинтересовани: "Врсте крви: карактеристике и композиције"

Типологије према својим узроцима

Узроци настанка овог поремећаја могу бити вишеструки и могу се појавити и конгенитално и стечено.

Примљена метхемоглобинемија је најчешћа и најчешће се појављује који потичу из потрошње или излагања оксидирајућим лековима или хемијских супстанци као што су нитрат бизмута, као и елементи који се користе за лечење неких болести као што су нитроглицерин или неки антибиотици.

Што се тиче урођене метхемоглобинемије, обично је због генетског преноса или појаве одређених мутација. Можемо наћи два основна типа.

Први је генерисан генетским наслеђем оба родитеља, оба родитеља су носиоци (иако већина њих није изразила поремећај). мутација одређених гена које узрокују проблем у ензиму цитроцхроме б5 редуктазе . Овај ензим не делује исправно у организму, што ствара оксидацију хемоглобина.

У оквиру ове врсте конгениталне метхемоглобинемије можемо пронаћи два главна типа: конгенитална метхемоглобинемија тип 1 је да се поменути ензим не појављује у црвеним крвним ћелијама организма и типу 1 у којем се ензим не појављује директно у било којем дијелу организма.

Друга опција унутар конгениталне метахемоглобинемије је такозвана болест хемоглобина М, у којој се ова промена јавља јер је хемоглобин структурно измењена база. У овим случајевима смо суочени аутозомни доминантни поремећај у којем је довољно да један од родитеља носи ген и пренети је да генерише измену (нешто слично ономе што се дешава са Хунтингтоновом Корејом).

Третман овог стања

Иако се чини да је тешко поверовати, метхемоглобинемија је здравствено стање које у неким случајевима има лековито лечење.

У већини случајева прогноза је позитивна и пацијент се може опоравити у потпуности. Углавном лечење је да створи смањење нивоа метхемоглобина и повећање хемоглобина са капацитетом транспорта кисеоника, убризгавање метилен плаве (осим код оних пацијената који су у ризику од патње Г6ПД дефицита, у којој може бити опасно) или друге супстанце са сличним ефектом.

Ако не функционише, може се користити хипербарични третман коморе. Потрошња витамина Ц такође може бити корисна, иако је њен ефекат мањи.

У случају стецене метхемоглобинемије, потребно је повлачење супстанце која је изазвала измену. Благи случајеви можда неће захтевати више мерења од овог, али код људи са респираторним или срчаним проблемима неопходно је третирати горе описани третман.

Промене са овим третманима могу бити спектакуларне , променом боје коже при великој брзини.

Међутим, у случају конгениталног метхемоглобинемије типа 2, болест је много компликованија и његова прогноза је много озбиљнија, а смрт новорођенчади је уобичајена током првих година.

Библиографске референце:

• Хоффман Р, Бенз ЕЈ Јр, Силберстеин ЛЕ, Хеслоп ХЕ, Веитз ЈИ, Анастаси Ј, едс. Хематологија: основни принципи и пракса. 6. ед. Пхиладелпхиа, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2013: глава 41. Доступно на: //медлинеплус.гов/енци/артицле/000562.хтм
• Голдфранк, Р. Л, (2006). Голдфранк'с Токицологиц Емергенциес. 8тх. Издање Нев Иорк САД
• Роман, Л. (2011). 18-годишња жена са метхемоглобинемијом након употребе топикалне креме за анестезију. Јоурнал оф Цлиницал Лаборатори, 4 (1): 45-49.