yes, therapy helps!
Лиссенцепхали: симптоми, узроци и лечење

Лиссенцепхали: симптоми, узроци и лечење

Март 28, 2024

Понекад промена процеса миграције неурона узрокује агирију, церебралну малформацију која чини изглед кортекса необично глатким, јер одсутни су окрети и жлебови карактеристични за овај регион. Када се ови знакови појаве, користи се дијагноза "лиссенцепхали".

У овом чланку ћемо описати Шта је лиссенцепхали, који су његови узроци и најчешћи симптоми и на који начин се могу третирати или барем ријешити такве измјене.

  • Можда сте заинтересовани: "Микроцефалија: симптоми, карактеристике и третман"

Шта је лиссенцепхали?

Лиссенцепхали је скуп поремећаја који се карактеришу изравнавањем региона мозга у којима се обично налазе оштрице и пукотине. Ове малформације често проузрокују измене у развоју нервног система, а тиме и код когнитивних и психомоторних функција.


Током интраутериног развоја, церебрални кортекс се враћа на себе на многим местима. Ово омогућава волумен нервног ткива који се уклапа унутар лобање да буде много већи него ако је површина мозга потпуно глатка.

Међутим, у случајевима лизенсфалије жлебови и зглобови мозга нису правилно формирани , тако да овај орган показује хомогени аспект. Интензитет овог глајења може се разликовати у сваком појединцу, овисно о узроцима измјене.

То је врло ретко поремећај који може имати важне последице по физички и ментални развој. У најтежим случајевима, интелектуално функционисање је веома озбиљно погођено, док у другим случајевима дефицити могу бити минимални.


Очекивано трајање живота је око 10 година . Најчешћи узроци смрти су гушење асфиксије, болести респираторног система и епилептични напади, што може бити веома озбиљно.

Симптоми и главни знаци

Симптоми лизенсфалије зависе од тежине малформација у можданим кортексима, као и на специфичним регионима на које се то односи. Основни аспект је агириа, технички термин који се односи на равну појаву церебралног кортекса .

У многим случајевима глава величине беба рођених са овом болести је веома мала у поређењу са другим новорођенчадима. Иако је ово врло карактеристичан знак лизенсфалије, он није присутан код свих људи погођених поремећајем ове врсте. Повремено се јавља хидроцефалус (акумулација цереброспиналне течности).


Промене у церебралном кортексу узрокују одлагања и дефицита у физичком, психомоторном и когнитивном развоју . Такође је уобичајено да се физичке малформације јављају у рукама, као иу прстима ових и оних од стопала. Са друге стране, мишићни спазми и епилептици су чести.

Лиссенцепхали тежи да изазове проблеме гутања, што заузврат отежава јести храну и течности. Сходно томе, у многим случајевима физички развој се даље мијења дефицитом хранљивих материја.

  • Повезани чланак: "Врсте интелектуалних инвалидитета (и карактеристика)"

Узроци ове измене

Лиссенцепхали се јавља као резултат промена у формирању церебралног кортекса који се јављају током трудноће. Узроци ових грешака могу бити веома различити; међутим, најчешће се односе на генетске факторе .

Када интраутерини развој напредује нормално, између дванаесте и четрнаесте седмице након оплодње, ембрионалне нервне ћелије почињу да се крећу из региона мозга, гдје се генеришу на различите. У лиссенцепхали-у овај процес миграције ћелија се не одвија правилно.

Научно истраживање открива да се овај проблем обично јавља због мутација у више генова: на развој мозга утиче неправилно излагање. Изгледа да су укључени гени лоцирани на хромозомима Кс, 7 и 17, иако вероватно нису једини.

Вирусне инфекције и смањени проток крви Фетус може такође узроковати знакове лизенсфалије мешајући се у развој централног нервног система.

Идентификована је веза између лиссенцепхали и две генетске болести: Миллер-Диекеров синдром и Валкер-Варбург синдром . Веома је уобичајено да је агириа присутна у ширем контексту једног од ових поремећаја.

Третман

Будући да је то промена у морфологији мозга, лиссенцепхали не може бити коригована само по себи. Очигледно је да се не може вратити у развој нервног система када се то деси.

Због овога Лечење лизенсфалије је у основи симптоматично и има за циљ побољшање квалитета живота и побољшање функционисања погођених људи.

Тако, на примјер, у случајевима када су потешкоће за прогутање веома изражене Можда ће бити неопходно примијенити желудачну цијев на желудац беба тако да могу правилно да се хране.

Мучни спаз и епилептични напади могу се управљати употребом специфичних лекова за ову врсту поремећаја. С друге стране, када постоји хидроцефалус, хируршке интервенције се обављају за исцртавање акумулиране цереброспиналне течности.

Везани Чланци