Ландау-Клеффнеров синдром: симптоми, узроци и лечење

Април 24, 2024

Иако то генерално не схватамо, свако од нас врши велики број веома сложених когнитивних процеса. И да ли су то активности и вештине које генерално узимамо здраво за готово и чак и за једноставне, захтевају много интеракција између различитих региона мозга који се баве различитим врстама информација. Пример овога је говор, чији је развој врло користан када комуницира и прилагођава се животу у друштву.

Међутим, постоје различити поремећаји, болести и повреде које могу генерисати важне компликације приликом развијања и одржавања ове способности. Ово је случај са Ландау-Клеффнеровим синдромом , ретка болест о којој ћемо говорити у овом чланку.

Повезани чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"

Ландау-Клеффнеров синдром: опис и симптоми

Ландау-Клеффнеров синдром је грана и ретка неуролошка обољења код деце , карактерише се појавом прогресивне афазије најмање рецептивног нивоа који се обично повезује са електроенцефалографским променама, који су обично повезани са патњом епилептичких напада. Заправо, то се назива и епилептична афазија, стечена епилептична афазија или азаузија са конвулзивним поремећајем.

Један од симптома овог стања је појављивање горе поменуте афазије, која може бити свеобухватна (тј. Постоје проблеми у разумевању језика), изражавајући (у продукцији овога) или мешани, након одређеног временског периода развој језика био је нормативан за доба детета. У ствари, дете може изненада или прогресивно изгубити претходно стечене способности . Најчешће је да постоје проблеми свеобухватне природе, да се изгуби способност да се разуме језик и да чак може довести до тишине.

Још један од најчешћих симптома у који је заправо повезан са појавом афазије (а то у ствари у великој мери објашњава измене које га генеришу) је патња епилептичких напада, која постоје у скоро три четвртине погођених . Ове кризе могу бити од било ког типа и могу се појавити како једнострано, тако и билатерално у једној области мозга, као и на генерализованом нивоу.

Најчешће је да епилептични напад заснива се на или утиче на темпорални реж, обично се активирају током спорог сна и имају тенденцију да се генерализују у остатку мозга . Постоје случајеви у којима се не појављују, или бар не на клиничком нивоу.

Они се могу и обично појављивати секундарно, иако то није нешто што дефинира сам поремећај, проблеми на нивоу понашања: раздражљивост, љутња, агресија и агитација мотора, као и аутистичне особине.

Симптоми ове болести могу се појавити у било којем добу између 18 месеци и 13 година, иако је чешће између три и четири године старости.

Можда сте заинтересовани: "Апхасиас: главни језички поремећаји"

Узроци овог поремећаја

Узроци ове неуобичајене болести и даље су и данас без јасне, мада постоје разне хипотезе у том погледу.

Један од њих разматра могућност суочавања с генетичком промјеном, конкретно производ ГРИН2А генских мутација .

Друге хипотезе, које не морају да се супротстављају претходном, указују на то да се проблем може извести од реакције или измене имунолошког система малољетника, па чак и због инфекција као што је херпес.

Курс и предвиђања

Ток Ландау-Клеффнеровог синдрома је обично прогресиван и флуктуирајући, део симптоматологије може нестати са годинама .

Што се тиче прогнозе, може се значајно разликовати у зависности од случаја. обично нестаје део симптоматике (посебно епилепсија обично нестаје током адолесценције), иако проблеми са афазијом могу остати током читавог живота субјекта.

Потпуно опоравак може доћи у око четвртину случајева све док се лече. Међутим, много је чешћа да остану мале последице и тешкоће говора. На крају, око четвртине пацијената може имати озбиљне последице.

Као опште правило, раније је почетак симптома, што је лошија прогноза и што је већа могућност посљедица, не само због самог проблема већ и због недостатка развоја комуникацијских вјештина током раста.

Третман

Лечење ове болести захтева мултидисциплинарни приступ , представљени проблеми се морају решавати из различитих дисциплина.

Епилептичне промене, иако обично нестају узраст, захтевају лијечење. Уопште се користе антиепилептични лекови, као што је ламотригин. Такође су ефикасни стероиди и адренокортикотропни хормон, као и имуноглобулини. Вагус нервна стимулација се такође повремено користи. У неким случајевима може бити потребна операција .

Што се тиче афазије, дубок рад ће бити потребан на нивоу говорне терапије и говорне терапије. У неким случајевима може бити неопходно направити прилагођавање курикулума или чак користити посебне образовне школе. Питања у понашању и психолошке промјене такође треба радити различито.

Коначно, психо-едукација и детета и њихових родитеља и животне средине може промовисати бољи развој дјетета и веће разумијевање и способност да се суоче са болестима и компликацијама које она може генерирати свакодневно.

Библиографске референце:

Аицарди, Ј. (1999). Ландау-Клеффнеров синдром. Рев Неурол., 29: 380-5.
Удружење Ландау-Клеффнер синдром (с.ф.). Шта је СЛК?. [Онлине] Доступно на: //ввв.ландау-клеффнер.орг/синдроме-ландау-клеффнер/.
Ландау, В.М. & Клеффнер, Ф.Р. (1957) Синдром стечене афазије са конвулзивним поремећајима код деце. Неурологија, 7: 523-30.
Нието, М., Лопез, М.И., Цандау, Р., Л. Руиз, Л., Руфо, М. и Цорреа, А. (1997). Прибављена епилептичка афазија (Ландау-Клеффнеров синдром). Допринос 10 случајева. Шпански Анали педијатрије, 47 (6): 611-617.
Позо, А.Ј., Позо, Д., Царрилло, Б., Симон, Н., Лланес, М. и Позо, Д. (2005). Ландау-Клеффнеров синдром. Презентација два случаја. Кубански часопис Педијатрија, 77 (2).