Енцефалоцела: врсте, узроци, симптоми и лечење

Лобање је структура костију која штити наш мозак с великом ефективношћу од различитих удараца и повреда, поред тога што омогућава мозгу да има дефинисану структуру. Формирање склопа неуронске цеви Изводи се током првог месеца развоја фетуса, затварајући се између треће и четврте седмице и омогућавајући заштити мозга помоћу покривача костију.

Међутим, у неким случајевима неуронска цијев не завршава правилно затварање, што може генерисати тај део материјала који треба заштитити видљив и доступан од спољашње стране или штрчати од оног што би требало бити његов заштитни поклопац. Стварно је проблеми као што су спина бифида или, у случају мозга, енцефалоцела .

• Повезани чланак: "Спина бифида: врсте, узроци и третман"

Шта је енцефалоцела?

Енцефалоцела је конгенитална малформација у коме се лобање не потпуно затвара током развоја фетуса, што узрокује део материјала и супстанци који би уопште били унутар кранијалне шупљине који ће прожети кроз отворе, формирајући избочину или избочину у облику врећа која га садржи споља.

То значи да појединац са енцефалоцелом може имати део мозга који је расељен на спољашњост лобање , што подразумева висок ниво опасности за опстанак због могућих повреда на нивоу неурона. Заправо, у многим случајевима фетус не преживи ову ситуацију, умирејући током процеса развоја.

Симптоми који ће овај проблем узроковати код бебе варираће у великој мјери у зависности од врсте ткива које су изван лобање и подручја у којем се налази отварање у питању.

Генерално, енцефалокела има когнитивно погоршање важно и кашњење у развоју, хидроцефалус и микроцефалија (пошто део неуронског материјала шири споља), координацију мотора у добровољним мишићима. Такође може узроковати проблеме вида, слуха и мириса, или чак нападе.

Врсте енцефалоцела

Енцефалокела се може поделити на различите врсте према зони у којој се појављује испупчење или према врсти материјала који је део ње.

Типови према локацији избочине

Избочина се може налазити у различитим деловима лобање, иако је уобичајена у три наведена подручја.

1. Предњи регион

У овој области отварање се може наћи на различитим висинама, укључујући нос, орбиту очију или чела. Углавном врећа обично не укључује ткиво мозга , тако да је један од подтипова који има мањи ризик од оштећења живца. Међутим, може изазвати значајне видне и дисајне тешкоће које могу угрозити живот детета.

2. Париетални регион

У париеталним зонама постоји енцефалокела повезан са другим малформацијама и неуролошким поремећајима , представљајући готово половину случајева интелектуалне инвалидности. Осим тога, може утицати на говор.

3. Окипитална регија

То је најчешћи тип енцефалоцела .

У овом случају велики део погођених особа има нормалне интелигенције или незнатну онеспособљеност, иако је много већа вероватноћа да неуронални материјал протресе него у случају фронталног отварања. Често се појављују визуелни проблеми . То се такође може десити у базалном делу лобање.

Врсте према издувном материјалу

Друга класификација могла би се направити узимајући у обзир врсту материјала који излази из лобање. У том смислу можемо пронаћи различите типове, као што су следеће.

1. Менингоцеле

У овом подскупу енцефалоцела се издвајају само менинге, тако да ризик је знатно нижи него у другим случајевима .

2. Хидроцепхалус

Материјал који штрчи се састоји од менинга и церебралних коморе, што је озбиљније него у претходном случају и обично повезана са присуством хидроцефалуса .

3. Енцепхаломенингоцеле

У овом случају поред менинга такође штити мождану материју , што узрокује већи ризик од оштећења неурона и присуства различитих и озбиљнијих симптома.

4. Хидроенцепхалоенингоцеле

Део мозга, укључујући и коморе штрчи изван лобањске шупљине поред менинга , што је утјецај који може имати велику озбиљност.

Шта то узрокује?

Узроци ове измене су, као и код спина бифида, лоше затварање или одсуство у неуронској цијеви током првог мјесеца развоја. Заправо, енцефалоцела понекад Зове се "бифидо лобања" , имајући у виду исту врсту малформације као и спина бифида, иако на нивоу лобање.Као и код овог другог поремећаја, специфични узроци који узрокују да се неуронска цев не успије правилно затворити током развоја фетуса су углавном непознати.

Упркос томе, сматра се да постоји веза са низак ниво фолне киселине током трудноће (ово је један од фактора који су највише везани за ову болест), озбиљне инфекције код мајке или присуство високе температуре у овом периоду или конзумирање супстанци. Иако постоји и могућност да постоји генетски утицај услед чињенице да породице у којима је раније наступило могу представљати већи ризик, то није одлучујући фактор.

• Повезани чланак: "Како се бринути током првог месеца трудноће: 9 савета"

Лечење енцефалоцеле

Иако су неуролошке последице које је стање бебе довело током његовог развоја нису лечљиве, превенцију и рано лијечење Они могу помоћи у побољшању њихове ситуације и спречавању даље оштећења неурона.

За то се операција користи премештати избочени материјал унутар лобање и запечатити део који није правилно затворен током развоја фетуса. Посебно је важно обавити ову операцију ако постоји отворена лезија (то јест, ако нема коже која покрива врећу) или ако врећица знатно отежава бебино дисање.

У неким случајевима, иако зависи од врсте материјала који је изван лобање, чак и протуберанце се могу ампутовати. У случају хидроцефалуса, такође ће бити неопходна хируршка интервенција да би се то решило.

Поред тога, специфична симптоматологија треба третирати да је проблем можда изазвао. Енцефалоцел је услов који не мора бити фаталан. Међутим, у неким случајевима ова афектација може довести до смрти малољетника, у ком случају ће се палијативно збрињавање вршити све док младић умре.

Психолошки, то је врло корисно присуство психоедукације и савјете за дететову средину , јер је то услов који може изазвати болна осећања, страх и понекад осјећања кривице код родитеља.

На образовном нивоу, морају се узети у обзир посебне образовне потребе које могу бити присутне код оних особа са когнитивним оштећењем, као што је интелектуална инвалидност.

Превенција

Узимајући у обзир да су узроци ове врсте малформација непознати препоручљиво је усвојити превентивне стратегије како би избегли ову и друге врсте малформација.

Као и код спина бифида, примена фолне киселине током трудноће, одржавање уравнотежене исхране и прекид потрошње супстанци као што су алкохол, дуван и други лекови у великој мери смањује ризик од фетуса у развоју трпе енцефалоцеле.

Библиографске референце:

• Сиффел, Ц.; Вонг, Л.Ц .; Олнеи, Р.С. & Цорреа, А. (2003). Преживљавање дојенчади дијагностицираних са енцефалоцелом у Атланти, 1978-98. Паедиатр Перинат Епидемиол., 17: 40-8.

• Спацца, Б .; Амасио, М.Е .; Гиордано, Ф.; Мусса, Ф.; Бусца, Г.; Донати, П. и Генитори, Л. (2009). Хируршко управљање конгениталним средњим периселарним трансфеноидним енцефалоцелима са екстракранијалним приступом: серија од 6 случајева. Неурохирургија; 65 (6): 1140-6.